Sempre vivo e frequentato l’ambiente dell’ILF (International Lymphoedema Framework) ed occasione di confronto e di numerosi ‘spunti’ per approfondire le conoscenze dei singoli ed i filoni di ricerca. A Chicago, con il Patrocinio dell’Associazione Americana Linfedema ’Americam Lymphoedema Framework Project’, ci siamo ritrovati con alcuni dei ‘compagni di viaggio’ con cui ci confrontiamo periodicamente buttiamo giù gli aggiornamenti delle linee guida continuamente aggiornate.
A questo proposito ho raccomandato personalmente a Mikael Bernas di seguire con accuratezza la Sessione speciale da me richiesta nel post-Congress di Buenos Aires, che si terrà ad Iguazu il 27 Settembre prossimo (gli ho preannunciato una serie di proposte italiane, a proposito delle quali sono ben graditi eventuali suggerimenti da parte di chi legge). Christine Moffat ha aperto i lavori ricordando il grande lavoro portato avanti per la raccolta dei dati epidemiologici del Limprint, a cui hanno partecipato 12 Framework nazionali, tra cui il nostro. I dati hanno riguardato oltre 13.000 pazienti. Di questi, oltre 1.600 sono stati censiti dall’ITALF (secondo Paese dopo la Gran Bretagna).
I risultati, pubblicati con una serie molto articolata dei dati in più articoli, sono stati pubblicati su un numero speciale di ‘Lymphology Researches and Biology’ di cui cercheremo di fornire sui siti copia integrale. Altra serie di dati che si sta raccogliendo è relativa ai sistemi di rilevazione delle misurazioni dell’edema periferico, nelle sue varie espressioni. In una apposita sessione dedicata sono stati illustrati i dati raccolti su questi aspetti in un recente studio condotto dai Framework ed esteso a 61 nazioni complessive. Nello studio sono stati intervistati 8005 soggetti (320 in Italia), cui cui circa il 50% pazienti e l’altro 50% rappresentato da operatori sanitari o da operatori delle industrie del settore. E’ emerso che l’aspetto più saliente che interessava gli intervistati era la variazione di volume, seguito dalla variazione del dolore, della qualità della vita percepita e dalla capacità funzionale (migliorata dopo il trattamento). Rappresentanti dei singoli Framework (per l’Italia Marina Cestari) hanno quindi esposto i dati delle risultanze delle singole esperienze. Dalla discussione è emerso che, purtroppo, ancora oggi uno degli ostacoli più diffusi a livello mondiali per i pazienti con linfedema è lo scarso riconoscimento ottenuto dai pazienti nei singoli Paesi. Anzi, a questo proposito, Christine Moffat ha pubblicamente elogiato il lavoro che si sta svolgendo in Italia a favore dei pazienti con l’azione di stimolo costante nei confronti delle Istituzioni (diremmo anche di vigilanza) e con l’ottenimento degli importanti riconoscimenti normativi che rappresentano il presupposto per un migliore servizio complessivo da parte del SSN.
Mikael Bernas, in una sua lettura, ha ricordato quali siano tutti i mezzi diagnostici (clinici e strumentali) che consentono la diagnosi; Rockson, con cui ho avuto modo personalmente di scambiare opinioni circa il trattamento farmacologico, ha sottolineato, ancora una volta, come il Ketoprofene (200 mg/die) protratto per circa sei mesi (eventualmente con copertura con gastroprotettore per i soggetti sensibili) migliori sostanzialmente il quadro clinico (il Linfedema, sia primario che secondario, per definizione costituisce la sede di una flogosi cronica, almeno sterile, come ricorda sempre Ethel Foldi). Kristiana Gordon, della Scuola del Prof. Mortimer del Saint George Hospital di Londra, ha presentato gli aspetti genetici correlati alle varie forme di Linfedema primario e sindromico. Paula Stewart ha fatto quindi un excursus sui principi dietetici che debbono ispirare il paziente con Linfedema e Lipedema, sottolineando come debba essere limitata l’assunzione dei carboidrati ma anche demolendo, per i pazienti con Lipedema, il mito della dieta chetogenica che, nella sua esperienza, è fortemente a rischio per la salute delle pazienti.
Si sono quindi succedute le varie sessioni dedicate a singoli argomenti: Diagnosi e monitoraggio, Trattamento conservativo, Ricerche psico-sociali e qualitative, Presa in cura del paziente, Outcome e misurazioni, Linfedema e Lipedema, Chirurgia, Scienza di base e Biologia, Approcci innovativi e promettenti, Riduzione del rischio, Linfedema pediatrico.
In particolare abbiamo presentato una nuov stadiazione del Lipedema (4 stadi) basata su considerazioni cliniche, ecografiche, Linfoscintigrafiche e tonometriche basate sulla considerazione che negli stadi più avanzati, come noto, coesiste una linfostasi consensuale al Lipedema ma anche che esistono dei tessuti con Lipedema particolarmente morbidi ed elastici (vedi il Lipedema della S. di Ehler Danlos) ed altri in cui la consistenza tissutale risulta più o meno aumentata. Sulla chirurgia abbiamo presentato una casistica aumentata (225 pazienti sottoposti a trattamenti di vario tipo) evidenziando come le aspettative medie di pazienti sottoposti a chirurgia sui risultati finali erano marcatamente più disattese rispetto al gruppo di controllo che era stato sottoposto al solo trattamento fisico (con le dovute eccezioni). Per la genetica abbiamo presentato il primo caso descritto in Letteratura di Linfedema primario da mutazione del Gene CELRS1 (finora erano stati descritti solo casi di sesso femminile) ed abbiamo anche sottolineato che l’incidenza del Linfedema da mutazione di questo gene è particolarmente frequente e tale da eguagliare l’incidenza dei due genei finora più conosciuti come il VEGFR3 ed il FOXC2. Importanti sono sempre gli studi collegati dei familiari, anche ai fini della prevenzione primaria. Interessante la proposta della collega svizzera Valentina Triacca che ha dimostrato come l’applicazione di un tubo di silicone impiantato nell’arto con linfedema e collegato conuna pompa che scarica, per aspirazione, i fluidi raccolti in una cavita sierosa (ove affonda l’estremità distale del tubo stesso), a livello sperimentale sembra dare risultati degni di considerazione. Utile, dal punto di vista diagnostico e della misurazione dell’outcome del paziente la Bioimpedenza che con le sue modificazioni evidenzia nei controlli la diminuzione dei fluidi tissutali sia negli stadi clinici avanzati che in quelli iniziali (importanze della diagnosi precoce nei soggetti a rischio).
Appuntamento finale a Copenaghen per l’Ottobre 2020 ove proseguiranno i confronti, sempre più serrati ed ove, anche su nostra proposta, verrà riservata una sessione apposita in sede congressuale dedicata alle attività svolte ed in programma dai singoli Framework nazionali regolarmente costituitisi.
Sandro Michelini
Chicago 16 Giugno 2019
Lo incontravi sempre in queste circostanze! Quanti Congressi abbiamo frequentato insieme, caro Massimo, da una parte e dall’altra dell’Oceano? Quanti pensieri abbiamo condiviso? Di quanti progetti abbiamo discusso? Sempre nella sola ottica di fornire un miglior servizio al paziente. Sicuramente la tua impostazione era sempre da ‘imprenditore aziendale’, fedelissimo agli obiettivi ed accorto coordinatore di un insieme di azioni miranti alla costante crescita delle varie attività, perfettamente integrato nel tessuto dell’Azienda stessa e con i tanti collaboratori che, come me, oggi si sentono un po’ più soli.
Ricordi, tra le altre cose, il ‘frenetico ‘aggiustare’ dell’ultimo minuto, di alcuni aspetti del documento sulla disabilità da Linfedema, il cui testo stavamo condividendo con gli esperti dell’INPS? Ricordi tutte le iniziative di formazione e di aggiornamento, curate con dovizia di particolari, che abbiamo portato avanti insieme e che tanta soddisfazione morale ci hanno arrecato?
