Più di mille i partecipanti ad un evento scientifico ‘spettacolare’ che ha raccolto in una unica circostanza il Congresso del Foro venoso Latinoamericano, Il Congresso del Collegio argentino dei chirurghi cardiovascolari, il Congresso del Collegio argentino di chirurgia venosa e linfatica ed il terzo Corso internazionale ‘Fronteras de la Linfologia’. Solo quest’ultima manifestazione, svoltasi parallelamente alle altre, ha raccolto oltre 400 partecipanti tra medici, fisioterapisti, tecnici ortopedici, addirittura avvocati.

            L’evento specifico è stato aperto dall’ospite della Manifestazione, Cristobal Papendieck, di Buenos Aires, che ha sottolineato l’importanza dell’evoluzione degli studi linfologici in ambito internazionale, portati avanti da tutte le figure professionali che ruotano intorno a questo tipo di paziente. Ruy Martinez (Argentina) ha quindi inquadrato le funzioni del sistema linfatico sottolineando come la più importante sia proprio quella della difesa immunitaria. Non è un caso che chi presenta un deficit congenito o acquisito del sistema linfatico va incontro a complicanze infettive, locali e sistemiche, più frequenti di un soggetto normale. La statunitense Marlys Witte ha quindi sottolineato gli aspetti genetici legati al Linfedema ed ha ricordato (concetti che ben conosciamo) che più acquisiamo delle conoscenze specifiche e più dubbi ci si pongono (ricordando a questo proposito il pensiero di Blaise Pascal che amava disegnare un cerchio con dentro 4 punti esclamativi ed all’esterno 4 punti interrogativi, ed un altro cerchio più grande vicino con all’interno 10 punti esclamativi ed all’esterno 15 interrogativi. Michael Bernas (USA) ha quindi evidenziato le mutazioni già conosciute che inducono il Linfedema, sia familiare che sporadico che sindromico, sottolineando come, in alcuni casi, le nuove acquisizioni sono recentissime (come nella Sindrome di Emberger con Linfedema associato ad evoluzione verso la leucemia in piccoli pazienti, legata alla mutazione del gene GATA2, scoperta nel 2011, solo tre anni fa).  BB Lee (USA) ha quindi ricordato come lo sviluppo embriogenetico del sistema linfatico si realizzi in sintonia con quello del sistema venoso per cui, in caso di malformazione, questa spesso si rivela mista ed interessa entrambe i sistemi. L’argentina Cristina Zarlenga ha quindi sottolineato ancora una volta come l’esame linfoscintigrafico, ben condotto, sia di estrema utilità per la conferma del quadro diagnostico e per l’approccio terapeutico e prognostico, soprattutto nelle forme primarie. L’inglese Mackenzie (ricercatore della Jonson and Jonson) ha raccontato della sua esperienza in Africa e nel sud del pacifico nell’assistenza ai milioni di pazienti che vengono colpiti in maniera endemica dalla Filaria, un parassita che infiamma i collettori linfatici (penetrando da piccole ferite cutanee degli arti) determinando la dilatazione estrema (linfangectasia dei collettori linfatici) che è poi causa dell’arresto del trasporto linfatico. In alcuni paesi si è proceduto alla bonifica della malattia con l’acetazolamide; in altri, tuttavia, per l’impossibilità della diffusione capillare della profilassi la malattia rimane endemica e devastante (Fig.1).

Fig.1 Filariasi in piccolo paziente da noi visitato in India nel 1999.

bambino

Lo scrivente ha quindi evidenziato l’incidenza del Linfedema secondario (prevalentemente a chirurgia e radioterapia per tumori).

Fig. 2

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Fig.3

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La malattia tumorale, nelle sue varie forme, è fortemente incidente nella popolazione italiana e mondiale (vedi fig.2-3), al punto che sta diventando una ‘patologia di massa’; nel contempo, fortunatamente, grazie alla diagnosi precoce, al precoce trattamento ed all’affinamento della chemio e radioterapia, sta aumentando anche la sopravvivenza media ad oltre 5 anni (oggi sfiora il 58%); questo significa che la malattia sta diventando una patologia cronica (con tutte le conseguenze che la accompagnano, prima fra tutte il Linfedema secondario). Il trattamento deve essere personalizzato e si deve avvalere di tutte le tecniche di drenaggio manuali e meccaniche, prima fra tutte l’elastocompressione (Fig.4).

 

Fig.4 Calza elastica su misura a maglia piatta (Più indicata sia nei Linfedemi che nei Lipedemi)

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Il Monitoraggio deve essere costante ed, ancora una volta, è doveroso sottolineare che il fattore predittivo più importante ai fini del mantenimento dei risultati della terapia è costituito dall’osservanza dell’indumento elastico definitivo (da cambiare periodicamente) da parte del paziente.

Albert Leduc, amico personale e grande linfologo (con i suoi 78 anni  di entusiasmo stamane si trasferiva a Santiago del Cile per un corso di update sul linfedema a 30 fisioterapisti e fisiatri, in lingua spagnole e per una settimana) ha dimostrato (insieme a Pierre Bourgeois) che, sia l’esame linfoscintigrafico che la fluoroscopia con verde indocianina, confermano l’efficacia delle manovre di drenaggio, prime fra tutte quelle manuali.

Un fisioterapista della Foldi Klinik, Schneider, ha evidenziato come, con semplici manovre manuali ben indirizzate, è possibile rimuovere la fibrosi tissutale che si instaura nei linfedemi, soprattutto post-radioterapici. Jean Paul Belgrado (belga) ha confermato con gli studi di Videofluoroscopia con verde indocianina, che le tecniche di drenaggio hanno la loro efficacia in tutti gli stadi clinici ma debbono contenersi entro certi limiti pressori massimi (70 mm Hg), pena il collasso dei collettori linfatici. Moriya Ohkuma (Giappone) ha sottolineato ancora come nella cute e nel sottocute dell’arto con linfedema (sia primario che secondario) esistono elevate concentrazioni dei mediatori chimici dell’infiammazione (soprattutto Interleuchina 1 e 6) che testimoniano lo stato di infiammazione cronica dell’arto (anche in assenza di segni clinici) e la predisposizione alle superinfezioni per carenza di linfociti locali. Francesco Boccardo, seguito da Claudio Angrigiani (argentino) hanno ricordato con esempi clinici come la microchirurgia si pone in piena sinergia con il trattamento fisico, facilitandone gli effetti e riducendo marcatamente il rischio di ricorrenti infezioni. Akitatsu Hayashi (Giappone) ha quindi dimostrato come la supermicrochirurgia (anche praticata in anestesia locale) può migliorare la clinica ed aiutare gli altri trattamenti; la tempestività dell’intervento e la localizzazione all’arto superiore riportano i migliori risultati in questo senso. Brorson (Svezia) e David Lee (Australia) hanno poi descritto la tecnica della Liposuzione che viene applicata, allorquando la fisioterapia ha ridotto l’edema con il massimo della risposta clinica e rimane un edema non più compressibile, con la risoluzione dell’edema in un quadro che, tuttavia, richiederà il monitoraggio nel tempo e l’utilizzo dell’indumento elastico definitivo. Ultimo protagonista il Dotto toracico: Miguel Amore (Argentina) e Francesco Boccardo hanno evidenziato come in alcuni casi la chirurgia risolva situazioni estreme di Chilotorace o chiloperitoneo nelle enteropatie proteinodisperdenti che spesso vengono  scambiate per banali enterocoliti ed invece sono legate ad insufficiente trasporto linfatico (per malformazioni del Dotto toracico) dei vasi toracici ed addominali (soprattutto intestinali). Piller (Australia) e Witte (USA) hanno poi illustrato l’importanza di programmi educativi e formativi da inserire nei corsi di studi di tutte le categorie professionali che si apprestano a gestire il problema linfedema.

Una tre giorni molto intensa (come al solito) ma anche foriera di nuove idee migliorative che rinforzano le speranze degli operatori, ma soprattutto dei malati.

 

Sandro Michelini

 

Buenos Aires 25 Ottobre 2014

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il webmaster è padre di un bimbo con un linfedema primitivo congenito. La sua fiducia nella scienza e nella ricerca lo sostengono nella speranza che il suo bimbo abbia un futuro sereno.

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